Sarcoïdose van de longen - wat is deze ziekte, de symptomen en de behandeling?

Sarcoïdose manifesteert zich als een congestie van pathogene, ontstoken cellen (granulomen) in de mesenchymale en lymfatische weefsels.

"Attack" van sarcoïdose kunnen worden blootgesteld aan elk orgaan, de voorkeur van granulomen zijn: lever, nieren, milt, huid, gewrichten, het hart, maar vaker - de luchtwegen (90% van alle patiënten).

definitie

Long Sarcoidosis - goedaardige en systemische accumulatie van ontstekingscellen (fagocyten en lymfocyten) onder vorming van granulomen (knobbels) met onbekende oorzaak.

De frequentie en omvang van deze aandoening past in het kader van - 40 gediagnosticeerde gevallen per 100 000 (volgens gegevens in de EU). De minst voorkomende is Oost-Azië, met uitzondering van India, waar het aantal patiënten met deze aandoening 65 is per 100.000. Het komt minder vaak voor bij kinderen en ouderen.

De meest voorkomende pathogene granulomen in de longen van bepaalde etnische groepen, bijvoorbeeld Afro-Amerikanen, Ieren, Duitsers, Aziaten en Puerto Ricanen. In Rusland, de frequentie van distributie van 3 per 100 000 mensen.

redenen

Absoluut juist antwoord op de vraag, waarom er granulomen zijn, hebben de wetenschappers nog niet gevonden. Er zijn verschillende populaire hypotheses die de oorsprong van de ziekte vanuit verschillende posities verklaren:

  • Het uitzicht dat de wijn voorbij is gDe genetische factor en de inherente kwetsbaarheid voor de ziekte;
  • De wortel van het probleem is een virale infectie, die het lichaam niet alleen aan kan. Binnenkomst in de longen: schimmels, stuifmeel van naaldbomen, spirocheten, histoplasma, andere micro-organismen;
  • Het ontstekingsproces is niets anders dan de reactie van het eigen immuunsysteem dat iemands lichaam aanvalt (een auto-immuunfalen);
  • De aanzet voor het verschijnen van ontstekingselementen kan het werk zijn met gevaarlijke chemische verbindingen (zirkonium, beryllium). Met name voor werknemers van een aantal diensten, in het bijzonder: brandweerlieden, degenen die werkzaam zijn in chemische en agrarische bedrijven, zeelieden, gezondheidsfunctionarissen en rokers.

symptomen

Verrassend is dat dit type longziekte onzichtbaar blijft voor zijn drager. Het ontstekingsproces is alleen zichtbaar op de röntgenfoto, terwijl de persoon zelf geen significante veranderingen in zijn gezondheidstoestand kan voelen. Tegelijkertijd veroorzaakt het ontbreken van een medicijnoplossing schadelijke weefselgroei en de vorming van de volgende symptomen:

  • Verhoogde lichaamstemperatuur;
  • de wens om voedsel te nemen verdwijnt, wat gepaard gaat met gewichtsverlies;
  • slapeloosheid;
  • toegenomen zweten;
  • kortademigheid;
  • auscultatie (dat wil zeggen, de aanwezigheid van atypische geluiden die het werk van het orgel vergezellen);
  • de activiteit vermindert, een persoon wordt snel moe;
  • droge hoest in combinatie met pijn op de borst;
  • in speciale situaties hemoptysis.

Fasen van ontwikkeling

Het ontstekingsproces kan worden vermeld in drie ontwikkelingsfasen, die kunnen worden teruggebracht tot het volgende systeem:

  • De eerste fase - gemanifesteerd in een asymmetrische toename van pulmonale knooppunten in de bronchiën, minder vaak in de luchtpijp.
  • Het middelste stadium gaat gepaard met de verspreiding van pathogene micro-organismen van één aangetast brandpunt door het hele orgaan, de penetratie van het pathogeen in het weefsel.
  • Progressief - het wordt gekenmerkt door een toename van littekenweefsel in de longen - fibrose.
naar de inhoudsopgave ↑

Loop van de ziekte

Er is een sarcoïdose vergelijkbaar met veel andere ziekten:

  • Uitgesproken exacerbatie;
  • stop de progressie van de ziekte;
  • omgekeerde of regressie, vergezeld van een vermindering van de symptomen van de ziekte.
naar de inhoudsopgave ↑

resultaat

Er zijn twee mogelijke uitkomsten voor deze ziekte:

  • volledig herstel, wat soms gebeurt zonder de medewerking van artsen;
  • injectie van de ziekte, verergering van symptomen en als gevolg - fibrose.
naar de inhoudsopgave ↑

Mogelijke complicaties

Als de patiënt een van degenen was die minder geluk hadden, en de ziekte niet in het stadium van remissie ging. Dat complicaties van de volgende volgorde mogelijk zijn:

  • Emfyseem - (dwz luchtvulling van de ruimte tussen de bronchiolen);
  • Long hart - (wijziging van de inwendige delen van het hart);
  • Aspergillose - (verspreiding van schimmel in de longen);
  • Tuberculose - of andere infecties van de longwegen;
  • Diffusieve pneumosclerose;
  • Mogelijke verstoringen in de uitwisseling van calcium in het lichaam.
naar de inhoudsopgave ↑

Diagnostische methoden

Zonder een nauwkeurige analyse uit te voeren, is het onmogelijk om de ziekte te classificeren als een sarcoïdose. Veel symptomen maken deze ziekte vergelijkbaar met tuberculose, dus een grondige diagnose voor diagnose is noodzakelijk.

  • Ondervraging - vermindering van het vermogen om te werken, lethargie, zwakte, droge hoest, ongemak op de borst, gewrichtspijn, wazig zicht, kortademigheid;
  • Auscultatie - harde ademhaling, droge ademhaling. aritmie;
  • Bloedonderzoek - verhoogde ESR, leukopenie, lymfopenie, hypercalciëmie;
  • Radiografie en CT - wordt bepaald door het symptoom van "matglas", pulmonale disseminatiesyndroom, fibrose, pulmonaire weefselverstrakking;

Andere apparaten worden ook gebruikt. Een effectieve bronchoscoop wordt beschouwd die eruitziet als een dunne, flexibele buis en wordt geïnjecteerd in de longen voor onderzoek en het nemen van weefselmonsters. Vanwege bepaalde omstandigheden kan een biopsie worden gebruikt om weefsels op celniveau te analyseren. De procedure wordt uitgevoerd onder invloed van verdoving, daarom is het voor de patiënt praktisch onmerkbaar. Een dunne naald knijpt een stukje ontstoken weefsel af voor de daaropvolgende diagnose.

behandeling

Omdat sarcoïdose, vanwege de kenmerken van de symptomatologie, een tijdje onmerkbaar kan blijven, is het belangrijk om dienstdoende onderzoeken te ondergaan om mogelijke gevolgen te voorkomen. Als u te maken hebt met chemische reagentia voor gebruik of een langetermijnroker bent, is het in uw beste belang om van tijd tot tijd röntgenfoto's te maken en de staat van het ademhalingssysteem te controleren.

Als de diagnose al is gesteld, moet een behandeling worden ondergaan onder toezicht van een competente specialist. Deze ziekte wordt voornamelijk uitgeroeid door hormonale therapie. In de meeste gevallen ontvangen patiënten een uittreksel met een gedetailleerde beschrijving van het gebruik van prednisolon.

In de primaire fasen van de progressie van sarcoïdose van de long worden ook medische inhalaties gebruikt (meestal door het verbinden van fluticason en budesonide). Positieve feedback werd gegeven aan een combinatie van steroïden die in en naar buiten werden genomen. De overgrote meerderheid van de patiënten is succesvol genezen.

Tijdens het behandelingsproces is het belangrijk om verschijnselen en producten te vermijden die het ontstekingsproces versterken.

Bij sarcoïdose is het noodzakelijk om voedsel met een hoog calciumgehalte (geen melk, kaas, kwark, sesam, gefermenteerde melkproducten) uit te sluiten. Dit komt door het feit dat er bij sarcoïdose een sprong in calcium in het lichaam is, wat het risico op nierstenen verhoogt.

Het gevaar van steenvorming kan worden versterkt door een teveel aan vitamine D, die op zijn beurt het zonnen vermijdt. Natuurlijk zal dat over verslavingen (alcohol, roken) tijdens de behandeling van de ziekte vergeten moeten worden.

Preventie methoden

Natuurlijk is het niet verstandiger om het verloop van de ziekte toe te geven dan om de consequenties te ontwarren. Het is belangrijk om te onthouden dat u zelf de basisoorzaken voor veel problemen in de toekomst creëert.

Voor de preventie van sarcoïdose is een gezonde levensstijl belangrijk, niet alleen het uitsluiten van slechte gewoonten, maar ook goede voeding, lopen op lucht en fysieke inspanning als individuele kansen.

conclusie

Maar niemand anders dan u zal in staat zijn een gevoeliger toeschouwer te zijn in relatie tot uw eigen lichaam. Tijdige diagnose is bijna 100% sleutel tot een succesvolle oplossing van het probleem. Daarom is het belangrijk om op tijd preventieve onderzoeken af ​​te leggen, vooral als hiervoor voorwaarden zijn.

Sarcoïdose van de longen: symptomen, behandeling en prognose

Sarcoïdose is een chronische longpathologie, waarbij het gewicht van granulomen gevormd in het longweefsel - dichte ontstoken knobbeltjes van verschillende grootte. Deze knobbeltjes kunnen ontwikkelen in vele organen en weefsels, d.w.z. de ziekte systemisch en licht - een lichaam uit die het meest vaak worden gemodificeerd met sarcoïdose (samen met de lever en de milt).

Sarcoïdose behoort tot een aantal ziekten die nog niet volledig zijn bestudeerd en die veel vragen oproepen.

overwicht

De meest voorkomende gevallen zijn op jonge en middelbare leeftijd (de gemiddelde leeftijdsgroep van patiënten is 21-45 jaar), vrouwen zijn vaker ziek.

De piekincidentie volgens statistieken is genoteerd:

  • in alle categorieën van patiënten in het tweede tot derde decennium van hun leven;
  • vrouwen - bovendien tussen het vierde en het zesde dozijn levens.

Met deze patronen moet rekening worden gehouden door waakzaamheid te tonen met betrekking tot het optreden van sarcoïdose.

Specifieke kenmerken van de ziekte op basis van ras: Europeanen zijn minder vaak ziek dan Afrikanen en Indiërs, 1,5 en 4 keer, maar vaker dan Amerikanen, 2 keer. Het risico van de ziekte in lichte huid - gemiddelde graad en verhoogt als het geslacht een zwarte voorouder was op zijn minst één lijn (moeder of vader).

Sarcoïdose behoort tot een aantal ziekten die even vaak voorkomen in verschillende regio's van de wereld (dit feit dwingt ons tot een kritisch beeld van de stelling dat bepaalde externe factoren de ziekte veroorzaken).

Oorzaken en mechanismen

Tot nu toe zijn de exacte oorzaken die de vorming van knobbeltjes in de longen veroorzaken onbekend, hoewel er al decennia lang intensief onderzoek op dit gebied heeft plaatsgevonden. De meeste artsen zijn geneigd het feit dat sarcoïdose is:

  • niet onkozabolevanie (vanwege de consonantie van namen, verwarren patiënten hem met longenarcoom);
  • geen infectieziekte (catch tegenstelling tot stereotypen, kunnen sommige patiënten niet meer zijn - werd infectieproces in knopen is een secundair fenomeen dat niet wordt overgedragen van een zieke gezond).

Artsen hebben herhaaldelijk familie gevallen van sarcoïdose beschreven - deze "familie" werd uitgelegd:

  • erfelijkheid;
  • het effect van dezelfde ongunstige omgevingsfactoren waarin de vertegenwoordigers van dezelfde familie wonen (deze factor wordt betwist).

Periodiek worden lokale uitbraken van sarcoïdose van de longen genoteerd. Maar de gegevens zijn niet voldoende om professionele en besmettelijke risico's bij het optreden van deze ziekte officieel te bevestigen.

Een van de meest veelvuldig voorkomen van de theorieën pulmonaire sarcoïdose: de ziekte zich ontwikkelt als gevolg van het inhaleren van een onbekende milieu-invloeden, die begint aan het immuunsysteem beïnvloeden en leidt dit tot de vorming van nodulen in het longparenchym.

De rol van zo'n agent wordt meestal toegeschreven:

  • Koch's hengel (veroorzaker van tuberculose);
  • virussen (in het bijzonder vertegenwoordigers van de herpetische groep);
  • sommige schimmels;
  • mycoplasma's (een verscheidenheid aan bacteriën, die meestal het genito-urinaire systeem beïnvloeden).

Deze veronderstellingen roepen vragen op - bijvoorbeeld waarom veroorzaakt Koch's stick in sommige gevallen tuberculose, en in andere gevallen, sarcoïdose zonder excretie in pathologische knobbeltjes? En waarom, wanneer uitgedrukte klinische manifestaties niet zijn geïnfecteerd, contact opnemen met de zieke persoon? Vanwege de vele inconsistenties en onbevestigde, hoewel verstandige veronderstellingen, blijft sarcoïdose een van de belangrijkste 'donkere paarden' in de geneeskunde.

Ook, als middelen die het begin van sarcoïdose veroorzaken, worden enkele chemische elementen beschouwd:

De eerste twee elementen veroorzaken lokale reacties zoals de vorming van granulomen, maar niet systemische. En beryllium provoceert de vorming van knobbeltjes in de longen, zoals bij sarcoïdose, maar zonder de immunologische veranderingen die kenmerkend zijn voor sarcoïdose.

Wetenschappers kunnen nog steeds niet verklaren waarom sarcoïdose vaker voorkomt onder niet-rokers dan rokers, ongeacht de duur van de dienst.

Vooruitgang in de studie van sarcoïdose is een duidelijk begrip dat de ziekte wordt geassocieerd met de immuunreacties van het menselijk lichaam. Het optreden van knobbeltjes (of knobbels) in de longen in verband met het immuunsysteem - macrofagen (cellen die de vreemde elementen, gevangen in het lichaam aan te vallen, en eten ze) en helper T-cellen (een soort lymfocyten die helpen het immuunsysteem ter bestrijding van de negatieve factoren "signalering "de aanwezigheid van deze factoren - in het bijzonder de micro-organismen, vreemde eiwitten enz.). In feite is sarcoïdose van de long een lymfocytische alveolitis - de nederlaag van de longblaasjes in verband met de aanwezigheid van lymfocyten, die vol zijn in de genoemde knobbeltjes.

Het immuunsysteem in sarcoïdose gedraagt ​​zich nogal controversieel:

  • het niveau van cellulaire immuniteit is verhoogd (dat wil zeggen dat er voldoende cellen in het lichaam zijn die in staat zijn om vreemde agentia aan te vallen en te vernietigen, ongeacht de oorsprong van deze middelen);
  • het niveau van humorale immuniteit wordt verlaagd (in het lichaam wordt het aantal antilichamen dat alleen met bepaalde specifieke vijandelijke agenten concurreert verminderd).

Symptomen van sarcoïdose van de longen

Een van de belangrijkste kenmerken van sarcoïdose van de longen - het kan zich niet vrij lang manifesteren en wordt absoluut per ongeluk gedetecteerd bij het verwijzen van de patiënt naar een arts voor een andere zaak (dit feit benadrukt eens te meer het belang van preventief onderzoek en in het bijzonder thorax-röntgenfluorografie, zelfs als de patiënt volhoudt dat "hij niets pijn doet"). Bovendien in een aantal gevallen vindt zelfgenezing plaats - de patiënt weet voor de rest van zijn leven mogelijk niet dat hij ziek was voor sarcoïdose en de resterende effecten zullen pas na de dood bij de autopsie worden onthuld.

Allergische manifestaties - een van de pathogenetische (duidelijk geassocieerd met de mechanismen van de ontwikkeling van de ziekte) tekenen van sarcoïdose. Ze worden verklaard door het feit dat granulomen lymfoïde weefsel vervangen en dit leidt tot een afname van het aantal lymfocyten.

Allergische reacties bij sarcoïdose van de longen zijn stabiel in hun manifestaties en verdwijnen in sommige gevallen niet voor lange tijd, zelfs als de patiënt een klinische verbetering heeft. Dit komt door het feit dat cellen die geassocieerd zijn met de immuunrespons van het lichaam migreren naar de aangetaste longen, hun totale hoeveelheid in het bloed afneemt, het lichaam vrijwel niet reageert op externe factoren.

Er zijn 4 stadia van sarcoïdose, maar niet allemaal met klinische manifestaties.

bij eerste fase vergrote hilarische lymfeklieren, dit proces kan niet klinisch worden gemanifesteerd.

Ondanks het feit dat de tweede fase In de longen beginnen uitgebreide knobbeltjes te vormen, de symptomen zijn ook vaak afwezig. Soms is er mogelijk:

De derde fase pulmonaire sarcoïdose vaak vertonen ernstige symptomen, omdat het in dit stadium kruipt midden van veranderingen in de longen (niet alleen de vorming van granulomen, maar fibrose - kieming long bindweefsel). Dit zijn tekens zoals:

  • periodieke pijn in de borst;
  • droge hoest;
  • verminderde eetlust;
  • algemene zwakte en verminderde efficiëntie;
  • toename van de lichaamstemperatuur tot lage cijfers - 37,1-37,3 graden Celsius.

Het verloop van de derde fase kan subactief of chronisch zijn (met manifestaties van matige of matige intensiteit).

Vierde fase manifesteert zich door een scherpe verslechtering van de algemene toestand tegen de achtergrond van de symptomen van de ademhalingsorganen.

In een aantal gevallen gaan de eerste twee fasen zeer snel voorbij en verschijnen de tekenen van de derde fase:

  • scherp begin;
  • hoge temperatuur (tot 37,8-38,3 graden Celsius);
  • pijn op de borst;
  • veranderingen in andere organen en systemen - in het bijzonder de zwelling van de knie, de vorming van erythema nodosum (rode ontstoken knobbeltjes) die zijn voornamelijk te vinden op de benen huid, zwelling van de lymfeknopen.

In het algemeen kan het begin van sarcoïdose van de longen zijn:

Vaak lopen klinische verschijnselen achter op veranderingen in de longen en intrathoracale lymfeklieren - zelfs met aanzienlijke schade aan de longen kan de toestand van de patiënt bevredigend zijn. Met andere woorden, als de patiënt een symptomatologie heeft, betekent dit dat hij in feite al heel lang lijdt aan sarcoïdose. Afwezigheid van klinische symptomen werd in een vrij significant deel van de gevallen gedetecteerd - in 10% van de gevallen.

In de meeste gevallen wordt sarcoïdose van de long gediagnosticeerd vanwege het feit dat een van de complicaties ervan opdook - in feite is het een respiratoire insufficiëntie, waarover de patiënt zich tot de arts wendde. Bij sarcoïdose zijn symptomen van respiratoir falen typisch:

  • kortademigheid, stijgend met lichamelijke inspanning;
  • in latere stadia, een gevoel van gebrek aan lucht;
  • bleekheid en vervolgens de cyanose van de huid en zichtbare slijmvliezen;
  • zwakte, apathie, verminderd vermogen om te werken, die zich ontwikkelen als gevolg van hypoxie (gebrek aan zuurstof) van het hersenweefsel.

complicaties

Complicaties worden waargenomen bij snel voortschrijdende onbehandelde sarcoïdose (als er twijfel bestaat bij de diagnose en de behandeling is nog niet voorgeschreven), evenals bij de verwaarloosde vormen ervan. Meestal werden ze waargenomen bij patiënten die lange tijd geen rekening hielden met preventieve onderzoeken en weigerden een thoraxfluorografie uit te voeren.

De meest voorkomende complicaties van longarcose zijn:

  • secundaire pneumonie (bacterieel, viraal of mycotisch);
  • pulmonale hypertensie (verhoging van de bloeddruk in het longslagaderstelsel);
  • infectie en de ontwikkeling van secundaire pneumonie;
  • de ontwikkeling van het pulmonale hart (uitbreiding van zijn rechterverdelingen door de toename van de bloeddruk in de kleine circulatiecirkel);
  • acute en chronische ademhalingsinsufficiëntie, die kan optreden bij eventuele complicaties van sarcoïdose van de longen.

diagnostiek

Dat sarcoïdose klinische symptomen zijn niet-specifiek (dat wil zeggen, kan zich ook voordoen bij andere ziekten van de luchtwegen), bovendien, verschijnen later, dan is de diagnose is gesteld, hebben de resultaten gekregen van lichamelijk onderzoek (inspectie, tappen en te luisteren naar de borst phonendoscope) en andere onderzoeksmethoden. Fysieke veranderingen zullen informatief zijn in latere stadia van de ziekte - dit zijn tekenen zoals:

  • cyanose van de huid en zichtbare slijmvliezen die zijn ontstaan ​​als gevolg van respiratoir falen, die zich ontwikkelt als een complicatie van long-sarcoïdose;
  • verzwakking van de ademhaling en zeldzame droge piepers die te horen zijn tijdens auscultatie van de longen. Natte ral is niet hoorbaar, omdat de granulomen niet desintegreren en de vorming van sputum niet veroorzaken.

Instrumentele onderzoeksmethoden die worden gebruikt om de diagnose van pulmonaire sarcoïdose te bevestigen zijn:

  • fluoroscopie en beeldvorming van de borstkas - Röntgenfoto's van veranderingen in de longen zijn al vastgesteld in de eerste en tweede fase van de ziekte (vaak asymptomatisch);
  • computertomografie en zijn meer progressieve versie - spiraal computertomografie. Beide methoden maken het mogelijk de toestand van het pulmonaire parenchym en de aanwezigheid van granulomen op verschillende computerweefselcoupes te beoordelen;
  • Spirografie - wordt alleen gebruikt als een hulpmethode, die alleen informatief is voor schendingen van de externe ademhaling - en dit wordt waargenomen in vrij late stadia van sarcoïdose van de longen. De methode helpt om de ernst van respiratoire insufficiëntie te beoordelen.

De aard van de veranderingen in de longen die worden gedetecteerd tijdens fluoroscopie en beeldvorming van de borstkas hangt af van het stadium van de ziekte:

  • de eerste fase toont duidelijk dat de hilaire lymfeklieren zijn toegenomen;
  • in de tweede fase worden, naast vergrote lymfeklieren, donkere haarden geïdentificeerd - granulomen die met elkaar kunnen versmelten, evenals tekenen dat de long begint te ontkiemen met een bindweefsel. In dit stadium beïnvloedt fibrose vaak de midden- en lagere delen van de longen - veranderingen in longweefsel moeten daar worden gezocht, vermoedend sarcoïdose van de longen;
  • in de derde stap wordt bepaald significant kieming long bindweefsel, massieve fusie granulomen, emfyseem (opgeblazen gedeelten van longweefsel lucht), vaak met niets gevulde holten in de longen, pleura en afdichting;
  • De vierde fase manifesteert zich door de totale proliferatie van bindweefsel in de longen.

De laboratoriummethoden die worden gebruikt om de diagnose van pulmonale sarcoïdose te bevestigen, zijn de volgende:

  • microscopische analyse van een biopsiespecimen (stuk weefsel) genomen met transbronchiale biopsie (fenestratie van longweefsel door punctie van de bronchiën);
  • het serumniveau van het zogenaamde angiotensine-converterende enzym, dat in systemische sarcoïdose (inclusief longschade) toeneemt;
  • de studie van lavage wateren (vloeistof verkregen door het spoelen van de bronchiën) - bij sarcoïdose zullen ze cellen van het immuunsysteem identificeren;
  • bepaling van de hoeveelheid calcium - in het bloed wordt het verhoogd in meer dan 10% van de gevallen van sarcoïdose van de longen en in de urine wordt in 50% van de gevallen bepaald.

Diagnose van pulmonale sarcoïdose kan indirect podsobit diagnosticeren aandoeningen van andere organen - bijvoorbeeld de typische nodulaire laesies in de huid sarcoïdose, die veel gemakkelijker te identificeren dan de granulomen in de longen zijn.

Behandeling van pulmonale sarcoïdose

In het hart van de behandeling van sarcoïdose van de longen is het gebruik van hormonale preparaten van corticosteroïden. Hun actie bij deze ziekte is als volgt:

  • verzwakking van de perverse reactie van het immuunsysteem;
  • een obstakel voor de ontwikkeling van nieuwe granulomen;
  • anti-shock actie.

Wat betreft het gebruik van corticosteroïden bij sarcoïdose van de longen, is er nog steeds geen consensus:

  • wanneer de behandeling moet beginnen;
  • hoe lang om therapie te nemen;
  • wat moeten de initiële en onderhoudsdoses zijn.

Een min of meer gevestigde medische mening over de benoeming van corticosteroïden bij sarcoïdose van de longen is dat hormonale geneesmiddelen kunnen worden voorgeschreven als de röntgensignalen van sarcoïdose niet 3-6 maanden verdwijnen (ongeacht klinische manifestaties). Dergelijke wachttijden worden doorstaan ​​omdat in sommige gevallen terugkerende ziekte (reverse development) kan optreden zonder medische voorschriften. Daarom kunt u, op basis van de toestand van een bepaalde patiënt, uw medisch onderzoek (het dossier van de patiënt) beperken en de toestand van de longen observeren.

In de meeste gevallen begint de behandeling met de benoeming van prednisolon. Combinatie van corticosteroïden voor inhalatie en voor intraveneuze toediening.

Behandeling voor een lange tijd - bijvoorbeeld, inhalatiecorticosteroïden kunnen worden voorgeschreven voor maximaal 15 maanden.

Gevallen van wanneer inhalatiecorticosteroïden zijn effectief in 1-3 fasen zelfs zonder toediening van corticosteroïden intraveneus geweest - verdwenen de klinische ziekte en pathologische veranderingen op röntgenfoto's.

Aangezien sarcoïdose naast longen andere organen aantast, moet dit feit ook worden geleid door medische afspraken.

Naast hormonale geneesmiddelen is benoeming en andere behandeling:

  • antibiotica met een breed werkingsspectrum - voor profylaxe en bij een directe dreiging van ontwikkeling van een secundaire pneumonie vanwege het zich voegen bij een infectie;
  • bij bevestiging van de virale aard van secundaire longlesies bij sarcoïdose - antivirale middelen;
  • met de ontwikkeling van stagnerende verschijnselen in de bloedsomloop van de longen - geneesmiddelen die pulmonale hypertensie verminderen (diuretica enzovoort);
  • versterkende stoffen - voornamelijk vitamine-complexen die het metabolisme van longweefsel verbeteren, dragen bij tot de normalisatie van immunologische reacties die kenmerkend zijn voor sarcoïdose;
  • Zuurstoftherapie bij de ontwikkeling van ademhalingsinsufficiëntie.

Het wordt aanbevolen om geen voedsel dat rijk is aan calcium (melk, kwark) te eten en niet te zonnebaden. Deze aanbevelingen houden verband met het feit dat bij sarcoïdose de hoeveelheid calcium in het bloed kan toenemen. Op zijn bepaald niveau bestaat het risico van vorming van stenen (stenen) in de nieren, blaas en galblaas.

Aangezien pulmonaire sarcoïdose vaak gecombineerd met zelfde verwonding andere inwendige organen, en de bestemming vereist overleg aangrenzende deskundigen (dermatoloog voor de huid sarcoïdose, sarcoïdose gastro-enteroloog lever en ga zo maar door).

het voorkomen

Omdat de echte oorzaken van het ontstaan ​​van sarcoïdose van de longen niet zijn vastgesteld en het niet duidelijk is wat de triggerfactoren zijn, preventief onderhoud van deze ziekte is een heel complex van maatregelen die zullen helpen om de goede gezondheid van de longen en het immuunsysteem te ondersteunen. Dus het zou moeten zijn:

  • zich houden aan een gezonde levensstijl;
  • deelnemen aan fysieke cultuur en sport;
  • stoppen met roken en andere slechte gewoonten;
  • vermijd medische bereidingen en producten, waarna allergische reacties werden opgemerkt, zelfs in de minste manifestatie ervan;
  • voorkomen werkomstandigheden, waardoor kan worden beïnvloed luchtwegen - met name de werkzaamheden in verband met de productie van schadelijke stoffen of risico van inademing van giftige gassen, vluchtige stoffen, stof, rook, gassen, die longweefsel kunnen beschadigen.

Een gezonde levensstijl volgen omwille van gezonde longen moet niet alleen niet lijden aan de ziekte, maar ook geen medicatie nemen, wat als de perverse immuunrespons het kan verergeren.

Nicotine - een van de belangrijkste factoren, die alle verergert, zijn aandoeningen van de luchtwegen ontstaan ​​en zeer snelle aanval provoceert de complicaties ervan (in vergelijking met patiënten die nooit hadden gerookt). Daarom moet roken een absoluut taboe zijn bij patiënten met longsarcoïdose.

vooruitzicht

De voorspellingen voor sarcoïdose van de longen moeten met de nodige voorzichtigheid worden behandeld. Aan de ene kant kan het gunstige verloop van de ziekte en zelfgenezing worden waargenomen, aan de andere kant - de ziekte wordt te laat gediagnosticeerd, wanneer de longen veranderingen ontwikkelden die niet verenigbaar waren met hun normale functie.

De prognose voor sarcoïdose van de long is gunstig in het geval van preklinische diagnose van de ziekte (dat wil zeggen, vóór de manifestatie van de symptomatologie) en tijdige, geverifieerde behandeling.Complicaties van de longen, veroorzaakt door sarcoïdose, komen niet zo vaak voor als bij andere aandoeningen van het ademhalingssysteem. maar moet oppassen voor de complicaties die zich voordeden in de 3-4 stadia van sarcoïdose van de longen - ze verslechteren de prognose.

Een dodelijke afloop kan optreden bij de ontwikkeling van ernstige complicaties - in het bijzonder ademhalingsfalen.

Kovtonyuk Oksana Vladimirovna, medisch recensent, chirurg, consulterend arts

4.430 bekeken totaal, 3 keer bekeken vandaag

Sarcoïdose van de longen, wat is het: moderne ideeën over de oorzaken, methoden voor diagnose en behandeling

Sarcoïdose is een ontstekingsziekte waarbij meerdere knobbeltjes (granulomen) in de weefsels van het lichaam worden gevormd. Meestal worden de longen en lymfeklieren van het mediastinum aangetast, zelden andere organen. Vanwege de verscheidenheid aan klinische manifestaties, is het niet altijd mogelijk om onmiddellijk een diagnose te stellen.

Sarcoïdose (Bénie-Beck-Schaumann-ziekte) is een multi-orgaanpathologie met een predominante laesie van de longen en hilaire lymfeklieren. De ziekte ontwikkelt zich bij gepredisponeerde individuen onder de invloed van een breed scala van provocerende factoren. Het is gebaseerd op granulomateuze ontsteking met de vorming van knobbeltjes in de weefsels - granulaten van epithelioïde cellen.

Ziekteprevalentie

Sarcoïdose van de longen vindt op elke leeftijd plaats. Mannen en vrouwen van 20 tot 35 jaar zijn gelijkelijk ziek, na 40 jaar treft de ziekte vooral vrouwen.
Gevallen van sarcoïdose worden overal geregistreerd, maar de geografische spreiding is anders:

  • Europese landen 40 per 100 duizend inwoners;
  • Nieuw-Zeeland 90 per 100 duizend;
  • Japan slechts 0,3 per 100 duizend;
  • Rusland 47 per 100 duizend

Sarcoïdose is een zeldzame ziekte, dus mensen bij wie de diagnose is gesteld, weten meestal niet wat het is.

Oorzaken en mechanismen van ontwikkeling

De exacte oorzaken van de ziekte zijn niet volledig vastgesteld, daarom zijn de etiologie en mechanismen van de ontwikkeling van sarcoïdose het onderwerp van onderzoek door wetenschappers over de hele wereld.

Erfelijke theorie

Er zijn familiegevallen van sarcoïdose. Het wordt beschreven zijn gelijktijdige ontwikkeling in twee zusters die in verschillende steden leven. De relatie van de ziekte en varianten van zijn loop met het vervoer van bepaalde genen werd onthuld.

Infectieuze theorie

Eerder werd aangenomen dat de mycobacterium tuberculosis wordt veroorzaakt door sarcoïdose. In het voordeel van deze theorie, bewijs van de ontwikkeling van de ziekte bij mensen die eerder tuberculose hadden overgedragen. Patiënten werden geprobeerd om Isoniazid (een geneesmiddel tegen tuberculose) te behandelen, wat niet het verwachte effect gaf. Bij het onderzoeken van het materiaal van de lymfeknopen van patiënten met sarcoïdose werden tuberculose-pathogenen echter niet gedetecteerd.

Mogelijke pathogenen van sarcoïdose werden overwogen:

In het serum van patiënten werden hoge titers van antilichamen tegen deze infectieuze agentia gevonden. Volgens moderne ideeën werken pathogene micro-organismen als trigger voor pathologische ontwikkeling.

De rol van omgevingsfactoren

Luchtverontreiniging leidt tot de ontwikkeling van luchtwegaandoeningen. Onder mensen die regelmatig in contact komen met verschillende soorten stof, komt sarcoïdose 4 keer vaker voor.

  • mijnwerkers (steenkool);
  • slijpmachines (metaaldeeltjes);
  • brandweerlieden (rook, roet);
  • werkers van bibliotheken, archieven (boekstof).

De rol van medicijnen

Er is een verband tussen de ontwikkeling van granulomateuze ontsteking en de inname van medicijnen die op het immuunsysteem werken:

  • Interferon-alfa;
  • Antineoplastische middelen;
  • Hyaluronzuur.

Vaak ontwikkelt de ziekte zich spontaan en kan er geen waarschijnlijke oorzaak worden vastgesteld.

Onder invloed van provocerende factoren (antigenen) bij predisponerende mensen wordt een speciaal type immuunrespons gevormd. Lymfatische alveolitis, granulomen, vasculitis ontwikkelen zich. Voor de late stadia van de ziekte wordt gekenmerkt door de aanwezigheid van pulmonaire fibrose - de vervanging van aangetaste gebieden met bindweefsel.

Klinische manifestaties

Een kenmerk van de ziekte is de afwezigheid van specifieke tekens die er ondubbelzinnig naar wijzen. Sarcoïdose kan lang asymptomatisch zijn, het kan per ongeluk worden ontdekt wanneer u om een ​​andere reden naar een arts gaat. Soms vermomt hij zich voor andere ziektes, daarom komt het aantal foutieve diagnoses bij deze patiënten op poliklinische basis uit op 30%. In de gevorderde fase van de ziekte worden de symptomen van longziekte gecombineerd met veel voorkomende manifestaties en tekenen van betrokkenheid van andere organen.

Gemeenschappelijke kenmerken:

  1. Vermoeidheid, zwakte, verminderde efficiëntie.
  2. Pijn in de gewrichten. Ze gaan niet gepaard met zwelling, roodheid, mobiliteitsbeperking, leiden niet tot de ontwikkeling van deformaties. Niet te verwarren met acute artritis, die soms voorkomt bij het begin van een ziekte!
  3. Koorts - toename van de lichaamstemperatuur tot subfebrile waarden.
  4. Spierpijn die het gevolg is van bedwelming of ontwikkeling van korrels.

De ernst van algemene manifestaties varieert van patiënt tot patiënt.

Laesie van de longen

Sarcoïdose van de longen en intrathoracale lymfeklieren komen voor bij 90-95% van de patiënten. Manifestaties van hen moeten samen worden beschouwd vanwege de anatomische nabijheid van structuren en een enkel mechanisme voor de ontwikkeling van veranderingen. In het longweefsel is er aanvankelijk een alveolitis, dan granulomen, met een lange kuur fibrose. Het morfologische substraat van lymfadenitis is granulomateuze ontsteking.

klachten:

  1. Hoesten - bij eerste droge, nasale, reflex karakter. Het wordt geassocieerd met de compressie van de bronchiën door vergrote lymfeklieren en irritatie van zenuwuiteinden. Het verschijnen van sputum geeft de bevestiging van een bacteriële infectie aan.
  2. Pijn in de borst - worden geassocieerd met het verlies van het borstvlies, optreden met diepe ademhaling, hoesten, zijn erg intens.
  3. Kortademigheid - in de beginfase van de ziekte is geassocieerd met de ontwikkeling van alveolitis en verminderde bronchiale doorgankelijkheid als gevolg van een toename van de lymfeklieren. Later, met de ontwikkeling van uitgesproken fibrotische veranderingen in de longen, wordt dyspneu blijvend. Het geeft de ontwikkeling van pulmonale hypertensie en respiratoire insufficiëntie aan.

In geval van alveolitis bepaalt de arts de zones van crepitatie met behulp van auscultatie. In kleine delen van de laesie zijn ze misschien niet. Een teken van de ontwikkeling van fibrose - verzwakkende blaasjesademhaling, deformatie van de bronchiën - droge rales.

De meest voorkomende extrapulmonale manifestaties van de ziekte

Laesie van perifere lymfeklieren

Perifere lymfeklieren veranderen na de ontwikkeling van intrathoracale lymfadenopathie en longschade.

De volgende groepen lymfeklieren zijn getroffen:

Ze zijn vergroot, dicht bij aanraking, mobiel en pijnloos.

Huidletsel

Cutane manifestaties komen voor bij 50% van de patiënten met pulmonaire sarcoïdose.

  1. Nodulair erytheem is de reactie van het lichaam op de ziekte. Op de huid van de handen en voeten zijn er pijnlijke dichte afgeronde formaties van rode kleur. Het is een marker van het debuut van de ziekte en een indicator van de activiteit van het proces.
  2. Sarcoïde plaques - symmetrisch afgeronde formaties met een diameter van 2-5 mm, paars-cyanotisch met een witte vlek in het midden.
  3. Het fenomeen van "nieuw leven ingeblazen" littekens - pijn, verdichting, roodheid van oude postoperatieve littekens.
  4. Lumbale lupus is een gevolg van chronische granulomateuze huidontsteking. Het wordt onregelmatig, hobbelig vanwege kleine knobbeltjes, is geschubd.

Oogziekte

Meestal wordt uveitis gedetecteerd (ontsteking van de choroidea). Als het zich ontwikkelt in het debuut van de ziekte, stroomt het in goede kwaliteit, verdwijnt zelfs zonder behandeling. Symptomen van uveïtis tegen een achtergrond van langdurige longschade duiden op een verslechtering van de prognose. Patiënten klagen over uitdroging, pijn in de ogen.

Heart Attack

Hartziekte ontwikkelt zich bij 25% van de patiënten met sarcoïdose en leidt tot een ongunstige uitkomst van de ziekte:

Bij sarcoïdose zijn de nieren, milt, spijsverteringsorganen, het bewegingsapparaat, het centrale en perifere zenuwstelsel aangetast. De frequentie van detectie van klinisch significante toestanden is niet meer dan 5-10%.

diagnostiek

Gezien de verschillende verschijningsvormen en de afwezigheid van specifieke symptomen van de ziekte, levert de tijdige identificatie ervan aanzienlijke problemen op. De diagnose wordt gesteld op basis van klinische gegevens, de resultaten van laboratorium- en instrumentele methoden voor onderzoek van de patiënt.

Klinische gegevens

Tekenen van mogelijke sarcoïdose:

  • langdurige droge hoest, niet geassocieerd met een respiratoire virale infectie, intimiderend ongeacht het seizoen;
  • erythema nodosum - 60% van alle gevallen geassocieerd met sarcoïdose;
  • onverklaarde zwakte;
  • een subfebriele aandoening;
  • Symptomen van gecombineerde orgaanschade;
  • gewogen familiegeschiedenis - sarcoïdose bij naaste familieleden;

Met dergelijke klinische gegevens heeft de patiënt een aanvullend onderzoek nodig.

Laboratoriumgegevens

  1. De algemene analyse van bloed - een toename van de ESR en het aantal leukocyten; bij 25-50% van de patiënten neemt het niveau van eosinofielen en monocyten toe, het aantal lymfocyten neemt af.
  2. Biochemische analyse van bloed - toename van acute faseparameters: CRP, siaalzuren, seromucoïd.

De resultaten van de tests zullen het ontstekingsproces in het lichaam aangeven.

Studies die met een hoge waarschijnlijkheid van de ziekte worden voorgeschreven:

  • De bepaling van het ACE-niveau is een toename. Een bloedtest wordt 's morgens op een lege maag afgenomen.
  • Bepaling van calcium in de urine en bloedserum - een stijging.
  • Bepaling van het niveau van tumor necrose factor alpha is een toename, met actieve sarcoïdose wordt het geïsoleerd door alveolaire macrofagen.
  • Onderzoek van vloeistof verkregen uit bronchoalveolaire lavage (BAL) - een hoog niveau van lymfocyten en fosfolipiden wijst op lymfocytische alveolitis.
  • De Mantoux-reactie of de Diaskin-test wordt gebruikt om het tuberculoseproces uit te sluiten.

Instrumentele onderzoeksmethoden

  • Radiografie van borstorganen is een toegankelijke methode die toelaat om de toename van mediastinale lymfeknopen, pulmonaire infiltratie, te onthullen om het stadium van de ziekte vast te stellen. Sarcoïdose wordt gekenmerkt door tweezijdige lokalisatie van veranderingen.
  • X-ray computertomografie (RKT) - de methode maakt het mogelijk om gelaagde beelden te verkrijgen, om veranderingen in een vroeg stadium te onthullen. Een typisch teken van de alveolitis is een symptoom van 'matglas'. Op het tomogram zijn granules met een grootte van 1-2 mm zichtbaar. Bij verdenking van sarcoïdose, heeft het de voorkeur om patiënten door te verwijzen naar RHC in plaats van radiografie.
  • Spirometrie is een methode voor het diagnosticeren van de functie van externe ademhaling. Maakt het mogelijk om bronchiale astma en chronische obstructieve longziekte uit te sluiten. Bij pulmonale sarcoïdose neemt de vitale capaciteit van de longen af ​​met een normale of licht verminderde FEV 1-index (geforceerd expiratoir volume per seconde). Bronchiale compressie in een vroeg stadium van de ziekte leidt tot een afname van MOS (instantane volumetrische snelheid).
  • Bronchoscopie - een methode om de bronchiën met een endoscoop te onderzoeken, is vooral belangrijk bij het verifiëren van de diagnose. Tijdens bronchoscopie wordt BAL-vloeistof uitgevoerd, de ontvangen vloeistof wordt verzonden voor onderzoek.
  • Biopsie - transvnueel (met bronchoscopie), transthorax (via de borstwand) of uit gewijzigde perifere lymfeklieren uitgevoerd. Bij sarcoïdose bestaat het granuloom uit epithelioïde en reuzencellen en bevat het geen necrosegebieden.

classificatie

De moeilijkheden bij het creëren van een enkele classificatie zijn geassocieerd met een verscheidenheid aan klinische symptomen, de afwezigheid van algemeen aanvaarde criteria voor de activiteit en de ernst van de ziekte. Er zijn verschillende varianten van classificatie van sarcoïdose.

Op type processtroom:

  1. Acuut is een plotseling begin van de ziekte, hoge activiteit, een neiging tot spontane remissie.
  2. Chronisch - een asymptomatisch begin, langetermijnkuur van de ziekte, lage activiteit.

De meest voorkomende variant van het acute beloop van sarcoïdose is het Löfgren-syndroom: erythema nodosum, koorts, artritis, een toename van de intrathoracale lymfeklieren.

Door de aard van de stroom:

  1. Stabiel - gebrek aan staatsdynamiek.
  2. Vooruitgang is de verslechtering van de toestand van de patiënt.
  3. Regressie - oplossen van bestaande veranderingen, verbetering van de toestand van de patiënt.

Longarcoïdose

Longarcoïdose (Synoniemen Sarcoidosis Boeck, ziekte van Besnier's - Beck - Schaumann) - een ziekte die tot de groep van goedaardige systemische granulomatose, letsels optreden bij mesenchymale en lymfoïde weefsels van diverse organen, maar vooral de luchtwegen. Sarcoïdose patiënten zich zorgen over de toenemende zwakte en vermoeidheid, koorts, pijn op de borst, hoesten, gewrichtspijn, huidletsels. In de diagnose van sarcoïdose informatieve radiografie en borst CT-scan, bronchoscopie, biopsie, diagnostische Mediastinoscopie of thoracoscopy. In sarcoïdose getoond houdend langdurige kuren met corticosteroïden of immunosuppressiva.

Longarcoïdose

Sarcoïdose van de long is een polysystemische ziekte die wordt gekenmerkt door de vorming van epithelioïde granulomen in de longen en andere aangetaste organen. Sarcoïdose is een ziekte van voornamelijk jonge en middelbare leeftijd (20-40 jaar), vaker vrouwelijk. De etnische prevalentie van sarcoïdose is hoger onder Afro-Amerikanen, Aziaten, Duitsers, Ieren, Scandinaviërs en Puerto Ricanen.

In 90% van de gevallen waargenomen respiratoire sarcoïdose longen met lesies, bronchopulmonaire, tracheobronchiale, intrathoracale lymfeknopen. Ook sarcoid huidlaesies voorkomende (48% - subcutane noduli, erythema nodosum), ogen (27% - keratoconjunctivitis, iridocyclitis), lever (12%) en milt (10%), het zenuwstelsel (4-9%), parotis speekselklieren (4-6%), botten en gewrichten (3% - artritis, multiple cysten vinger vingerkootjes voeten en handen), hart (3%), nieren (1% - nefrolithiase, nefrocalcinose) en andere organen.

Het morfologische substraat van sarcoïdose is de vorming van meerdere granulomen van epitolioïde en reuzencellen. Met een externe gelijkenis met tuberculose granulomen, is de ontwikkeling van de gevallen necrose en de aanwezigheid van mycobacterium tuberculosis niet kenmerkend voor sarcoïde knobbeltjes. Naarmate de groei van sarcoïde granulomen samenvloeien in meerdere grote en kleine foci. Foci van granulomateuze clusters in een orgaan verstoren de functie ervan en leiden tot het optreden van symptomen van sarcoïdose. Het resultaat van sarcoïdose is de resorptie van granulomen of fibrotische veranderingen in het aangetaste orgaan.

Oorzaken en mechanisme van ontwikkeling van pulmonaire sarcoïdose

Beck's sarcoïdose is een ziekte met een onduidelijke etiologie. Geen van de ontwikkelde theorieën biedt geen betrouwbare kennis over de oorsprong van sarcoïdose. Volgers van besmettelijke theorieën suggereren dat agenten van sarcoïdose mycobacteriën, schimmels, spirocheten, Histoplasma capsulatums, protozoa en andere micro-organismen kunnen zijn. Er zijn onderzoeksgegevens gebaseerd op observaties van familiegevallen van de ziekte en bewijs voor de genetische aard van sarcoïdose. Sommige moderne ontwikkeling van sarcoïdose wordt in verband gebracht met een verminderde immuunrespons op de impact van exogene (bacteriën, virussen, stof, chemicaliën) of endogene factoren (auto-immuunreactie).

Tot op heden is er dus reden om sarcoïdose te beschouwen als een ziekte van polyethische oorsprong, geassocieerd met immuun-, morfologische, biochemische aandoeningen en genetische aspecten. Sarcoïdose is niet van toepassing op besmettelijke (d.w.z. infectieuze) ziekten en wordt niet overgedragen van zijn dragers naar gezonde mensen.

Getraceerd een duidelijke trend in de incidentie van sarcoïdose sommige beroepen: werknemers in de landbouw, de chemische industrie producten, gezondheid, zeelieden, postbodes, molenaars, mechanica, brand als gevolg van toegenomen toxische of besmettelijke risico's, evenals bij rokers.

In de regel wordt sarcoïdose gekenmerkt door meerdere organen voorbij. Longsarcoïdose begint met de afbraak van alveolaire weefsel en gaat gepaard met de ontwikkeling van interstitiële pneumonitis, alveolitis of gevolgd door vorming van granulomen in sarcoid subpleural en peribronchiale weefsels en interlobair spleten. Vervolgens granuloom ofwel oplost of fibrotische veranderingen ondergaat, worden acellulair hyaline (glasachtige) massa.

Met de progressie van sarcoïdose van de longen ontwikkelen ernstige schendingen van de ventilatie-functie zich in de regel op een beperkende manier. Wanneer de lymfeknopen worden geperst door de wanden van de bronchiën, zijn obstructieve stoornissen en soms de ontwikkeling van hypoventilatiezones en atelectase mogelijk.

Classificatie van pulmonale sarcoïdose

Op basis van de ontvangen röntgengegevens tijdens de sarcoïdose van de longen, worden drie stadia en hun overeenkomstige vormen onderscheiden.

Stap I (Komt overeen met de oorspronkelijke vorm limfozhelezistoy intrathoracale sarcoïdose) - bilaterale vaak asymmetrisch toename bronchopulmonaire, minder tracheobronchiale, paratracheale en bifurcatie lymfeknopen.

Fase II (Komt overeen vormen mediastinale pulmonaire sarcoïdose) - zijdige verspreiding (miliaire, alopecia), infiltratie van het longweefsel en lokalisatie van intrathoracale lymfeknopen.

Fase III (komt overeen met de longvorm van sarcoïdose) - uitgesproken pneumosclerose (fibrose) van het longweefsel, een toename van de intrathoracale lymfeklieren is afwezig. Naarmate het proces vordert, vormen de conglomeraten op de achtergrond van toenemende pneumosclerose en emfyseem.

Volgens de aangetroffen klinische en radiologische vormen en lokalisatie wordt sarcoïdose onderscheiden:

  • Intramurale hilarische lymfeklieren (VGLU)
  • Longen en VGLU
  • Lymfeklieren
  • licht
  • Ademhalingssysteem, gecombineerd met de nederlaag van andere organen
  • Gegeneraliseerd met meerdere laesies van organen

Tijdens sarcoïdose van de longen wordt de actieve fase (of exacerbatiefase) geïsoleerd, de stabilisatiefase en de fase van omgekeerde ontwikkeling (regressie, procesuitschakeling). Omgekeerde ontwikkeling kan worden gekenmerkt door resorptie, verdichting en, minder vaak, verkalking van sarcoïde granulomen in het longweefsel en de lymfeklieren.

Volgens de mate van stijging van de veranderingen kunnen worden waargenomen abortieve, langzaam, progressief of chronische karakter van de ontwikkeling van sarcoïdose. Gevolgen pulmonaire sarcoïdose uitkomst na stabilisatieproces of genezingsproces kunnen zijn: longfibrose, diffuse of bulleuze emfyseem, lijm pleuritis, fibrose met root verkalking of afwezigheid van verkalking van intrathoracale lymfeknopen.

Symptomen van sarcoïdose van de longen

De ontwikkeling van pulmonale sarcoïdose kan gepaard gaan met niet-specifieke symptomen: malaise, angst, zwakte, vermoeidheid, verlies van eetlust en gewichtsverlies, koorts, nachtelijk zweten, slaapstoornissen. Wanneer intrathoracale limfozhelezistoy vorm helft van de patiënten tijdens de asymptomatische pulmonale sarcoïdose, de andere helft van de klinische verschijnselen waargenomen in de vorm van zwakte, pijn op de borst en pijn in de gewrichten, hoesten, koorts, erythema nodosum. Wanneer percussie bepaald bilaterale vergroting van longen wortels.

Voor mediastinale pulmonaire sarcoïdose vorm gepaard gaat met hoesten, kortademigheid, borstpijn. Bij auscultatie is er crêpatie te horen, verstrooide natte en droge rales. Join extrapulmonale manifestaties van sarcoïdose: huidletsels, oog, perifere lymfeklieren, speekselklieren (Herford syndroom), bot (Morozova-Yunglinga symptoom).

De longvorm van sarcoïdose wordt gekenmerkt door de aanwezigheid van kortademigheid, hoesten met slijm, pijn in de borst, artralgie. Het verloop van de III-fase van sarcoïdose verergert de klinische manifestaties van cardiopulmonaire insufficiëntie, pneumosclerose en emfyseem.

Complicaties van pulmonale sarcoïdose

De meest voorkomende complicaties van longarcoïdose zijn emfyseem, broncho-obstructief syndroom, respiratoir falen, pulmonaal hart. Tegen de achtergrond van longsarcoïdose worden tuberculose, aspergillose en niet-specifieke infecties soms geassocieerd.

Fibrose van sarcoïde granulomen bij 5-10% van de patiënten leidt tot diffuse interstitiële pneumosclerose, tot de vorming van een "cellulaire long". Ernstige gevolgen bedreigen de verschijning van bijschildklierklieren van sarcoïd granulomen, wat een overtreding van het calciummetabolisme en een typische kliniek van hyperparathyreoïdie tot een dodelijke afloop veroorzaakt. Sarcoïde schade aan de ogen bij late diagnose kan leiden tot volledige blindheid.

Diagnose van pulmonale sarcoïdose

Tijdens acute sarcoïdose is gekenmerkt door veranderingen in laboratorium bloedwaarden suggereren ontstekingsproces: een matige of aanzienlijke toename van bezinking, leukocytose, eosinofilie, lymfe en monocytose. De initiële toename in de titers van α- en β-globulines als sarcoïdose zich ontwikkelt, wordt vervangen door een toename van het γ-globuline-gehalte.

Karakteristieke veranderingen in sarcoïdose onthuld met röntgenstralen van de longen tijdens CT- of MRI long - vergroting van de lymfeklieren gedefinieerde tumor, bij voorkeur de wortel, symptoom "vleugels" (shadow knooppunten overlay elkaar); focale verspreiding; fibrose, emfyseem, cirrhose van het longweefsel. Meer dan de helft van de patiënten een positieve reactie vastgesteld door sarkaidozom Kveim - paars-rood uiterlijk knobbel na intradermale toediening van 0,1-0,2 ml sarcoid antigeen (substraat sarcoid weefsels van de patiënt).

Bij het uitvoeren bronchoscopie biopsie kan worden gedetecteerd door directe en indirecte tekenen van sarcoïdose: vasodilatatie in de mond vermogen bronchiën, tekenen van verhoogde lymfeklieren in het gebied van de bifurcatie, vervormen of atrofische bronchitis, sarcoïde laesies bronchiale slijmvlies in de vorm van plaques en heuvels wrattig uitwassen.

De meest informatieve methode voor de diagnose van sarcoïdose histologisch onderzoek van een biopsie wordt verkregen tijdens bronchoscopie, mediastinoscopie preskalennoy biopsie transthoracale punctie geopend longbiopsie. Morfologisch worden biopsiemonsters gebruikt om de elementen van epithelioïde granuloom zonder necrose en tekenen van perifocale ontsteking te bepalen.

Behandeling van pulmonale sarcoïdose

Gezien het feit dat een groot deel van de nieuw gediagnosticeerde gevallen van sarcoïdose vergezeld door spontane remissie, patiënten dynamische controle set voor 6-8 maanden voor het bepalen van de prognose en de noodzaak van een specifieke behandeling opdracht. Indicaties voor therapeutische interventie is een ernstige, actieve, progressief verloop van sarcoïdose, gecombineerd en gegeneraliseerde vormen, intrathoracale lymfeknopen uitgedrukt verspreiding in het longweefsel.

sarcoïdose behandeling is uitgebreid opdracht rates (6-8 maanden) steroïden (prednison), anti-inflammatoire (indomethacine, acetylsalicylzuur-ta) middelen, immunosuppressieve middelen (chloroquine, azathioprine, etc.), antioxidanten (retinol, tocoferol acetaat, enz.).

De behandeling met prednison begint met een shockdosis en verlaagt vervolgens de dosering geleidelijk. Wanneer slechte verdraagbaarheid prednisolon, aanwezigheid van ongewenste neveneffecten, verergering van comorbiditeit sarcoidosis therapie uitgevoerd op een discontinue toedieningsschema glucocorticoïden 1-2 dagen. Tijdens hormonale behandeling wordt een proteïnedieet met beperking van tafelzout, inname van kalium en anabole steroïden aanbevolen.

Met de combinatie regimes sarcoïdose 4-6-maanden durende cursus van prednisolon, dexamethason of triamcinolon afgewisseld met NSAID indomethacine of diclofenac. Behandeling en dispensary observatie van patiënten met sarcoïdose wordt uitgevoerd door phthisiatricians. Patiënten met sarcoïdose zijn onderverdeeld in 2 dispensariumgroepen:

  • I - Patiënten met actieve sarcoïdose:
  • IА - de diagnose wordt voor de eerste keer vastgesteld;
  • IB - patiënten met recidieven en exacerbaties na het verloop van de hoofdbehandeling.
  • II - patiënten met inactieve sarcoïdose (residuele veranderingen na klinische en radiologische genezing of stabilisatie van het sarcoïdproces).

De registratie van een apotheek met gunstige ontwikkeling van sarcoïdose is 2 jaar, in meer ernstige gevallen - van 3 tot 5 jaar. Na de behandeling worden de patiënten uit het apotheekregister verwijderd.

Prognose en preventie van sarcoïdose

Sarcoïdose van de long wordt gekenmerkt door een relatief goedaardig beloop. Bij een aanzienlijk aantal individuen kan sarcoïdose geen klinische manifestaties veroorzaken; bij 30% - om in spontane remissie over te gaan. Chronische vorm van sarcoïdose met uitkomst bij fibrose komt voor bij 10-30% van de patiënten, waarbij soms een uitgesproken ademhalingsinsufficiëntie optreedt. Sarcoïde schade aan de ogen kan leiden tot blindheid. In zeldzame gevallen van gegeneraliseerde onbehandelde sarcoïdose is een dodelijke afloop mogelijk

Specifieke maatregelen voor de preventie van sarcoïdose zijn niet ontwikkeld vanwege de onduidelijke oorzaken van de ziekte. Niet-specifieke preventie bestaat uit het verminderen van de impact op het lichaam van beroepsrisico's bij personen met een verhoogd risico, waardoor de immuunreactiviteit van het lichaam toeneemt.